紅色插畫科普素材  171549

自發(fā)性出血：部分重型患者無需外傷，即可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉等部位的自發(fā)性出血，這是血友病最典型的特征之一；

出血不止：輕微創(chuàng)傷（如擦傷、針刺、拔牙）后，出血時間顯著延長，常規(guī)止血方法效果不佳；

出血部位集中：以關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血為主，皮膚黏膜出血相對輕微，且反復(fù)關(guān)節(jié)出血易導致關(guān)節(jié)畸形。

根據(jù)體內(nèi)凝血因子活性水平，血友病可分為3級，病情嚴重程度與凝血因子活性呈正相關(guān)：

重型：凝血因子活性＜1%，多在嬰幼兒期發(fā)病，頻繁出現(xiàn)自發(fā)性出血，易引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、內(nèi)臟出血等并發(fā)癥；

中型：凝血因子活性1%~5%，偶有自發(fā)性出血，輕微創(chuàng)傷后出血明顯，關(guān)節(jié)出血發(fā)生率較高；

輕型：凝血因子活性6%~30%，無自發(fā)性出血，僅在嚴重創(chuàng)傷、手術(shù)時出現(xiàn)出血不止，易被漏診。

治療原理：通過靜脈輸注補充患者體內(nèi)缺乏的凝血因子，使其凝血功能恢復(fù)正常，達到止血和預(yù)防出血的目的；

治療類型：分為預(yù)防治療和按需治療，重型患者建議長期預(yù)防治療，定期輸注凝血因子，減少出血頻率；中型、輕型患者可采用按需治療，出血后及時輸注止血；

止血治療：輕微皮膚黏膜出血可局部壓迫止血，關(guān)節(jié)出血急性期可冷敷減輕腫脹疼痛，后期可熱敷促進淤血吸收；

藥物治療：可使用去氨加壓素，用于輕型血友病A患者，能暫時提高體內(nèi)凝血因子Ⅷ活性，緩解輕度出血；